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有关β-地中海贫血的内容
邦耀生物β地中海贫血基因疗法国内IND获批
2022年8月16日,聚焦于基因和细胞治疗的上海邦耀生物科技有限公司(以下简称邦耀生物)宣布,其针对输血依赖型β-地中海贫血的基因疗法产品BRL-101自体造血干祖细胞注射液的临床试验申请(IND),正式取得中国国家药品监督管理......
2023-10-17
女孩患β重型地中海贫血 父自学为其治病
横亘在这个家庭面前的,是罹患β重型地中海贫血疾病的女儿、数十万元的治疗费用缺口,以及几乎快要家徒四壁的现实。韦树福做出了这个选择,并将其放到网络上借以求助,同情和质疑的声音在同一时间扑面而来,但他说,只......
2023-11-03
重型β地中海贫血的治疗
1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细......
2023-11-08
孕妇地中海贫血
什么是地中海贫血地中海贫血(thalassemia,简称地贫)是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以......
2023-11-03
什么是地中海贫血
什么是地中海贫血地中海贫血(以下称为地贫),是一种较为罕见的先天性贫血疾病,就我国患病情况来看,多见于南方地区。患有该症状的病人,其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少,这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异,继而影响......
2023-11-01
小儿地中海贫血
什么是小儿地中海贫血地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症......
2023-11-05
女性地中海贫血筛查
女性地中海贫血筛查定义地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病,是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞......
2023-11-03
地中海贫血怀孕
地中海贫血是什么地中海贫血是什么?地中海贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病。珠蛋白是具有携带氧能力的......
2023-10-29
β地中海贫血怎么治疗好
β地中海贫血症是一种严重危害人类健康的遗传病,是由于基因突变而导致血红蛋白β链合成缺陷所致。原来人的细胞中第11号染色体上有两个β等位基因,倘这基因发生突变,就不能合成正常血红蛋白。现已知中国人有......
2023-11-08
地中海贫血的临床表现
a地中海贫血:①胎儿水肿综合征:胎盘大而易碎,胎儿全身水肿,轻度黄疸,皮肤可见出血点,心脏扩大;肺发育不全,胸腺缩小,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包内积液,常于30~40周死于宫内、其胎儿血中均为HbBarts,而无HbH、HbA2及HbF。②HbH病:出生......
2023-11-08
重型β型地中海贫血怎么治疗
输血1.定期输血:输血前血红素应维持至少在9。5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之......
2023-11-08
地中海贫血的饮食保健
那么,地中海贫血患者在饮食上要注意什么呢?一、地中海贫血饮食1、宜进食营养丰富的食物:如鸡肉、牛奶、鸡蛋等;2、多吃富含优质蛋白质的食物:如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等;3、忌刺激性食物:凡辛辣味重,过于滋腻,生......
2023-11-03
地中海贫血的病因病理
地中海贫血是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失,致使珠蛋白合成障碍,正常血红蛋白不能形成,使红细胞易被破坏,寿命缩短。正常成人红细胞所含主要血红蛋白A(a2β2)由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成,其余2......
2023-11-08
中医如何认识地中海贫血
中医没有海洋性贫血的病名,根据其临床表现,归属于中医学中虚劳、积聚、疳证、童子劳等范畴。海洋性贫血大多婴幼儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等。多因禀赋不足,肾气虚弱引起。肾为先天之本,先天肾精不......
2023-11-08
地中海贫血筛查
地中海贫血是什么地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。......
2023-10-30
地中海贫血有哪些检查
地中海贫血遗传一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。在广西最常见的便是同属极轻型和轻型α或β地贫父母生下的α或β甲重型地贫患者。要想知道自己是否有极......
2023-11-08
重型β地中海贫血怎么治疗
药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量。②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血。③叶酸:为骨髓造血所需物质。④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用。干......
2023-11-08
地中海贫血你了解吗
地中海贫血是一种遗传性疾病,遗传以后难以治愈,会给很多生有这种宝宝的家庭带来极大的阴影。下面我们一起来看看。地中海贫血是什么?地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。属于一种可防难治的遗传性......
2023-11-08
地中海贫血
地中海贫血是什么地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病,是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性......
2023-11-05
重型β地中海贫血有什么表现
重型β-地中海贫血患儿在最早3个月时就可以出现贫血症状,呈现慢性进行性贫血,面色苍白,懒言少动,肝脾肿大,常有轻度黄疸,随着年龄的增长而日益明显。1岁以后逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷、两眼距增宽......
2023-11-08
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