運動神經元病是一種異質性疾病,許多的研究所涉及的假説都不能解釋MND發病的整個過程,可能只是運動神經元病發病的一個階段或者環節。究竟是什麼原因何種機制導致了運動神經元損傷的過程,以及MND僅僅運動神經元選擇性受累,並沒有一個明確的結論。
運動神經元病的臨牀分型
1、肌萎縮側索硬化症(ALS,就是網絡上常説的“漸凍症”,患者被稱為“漸凍人”的疾病)
2、進行性脊肌萎縮(PSMA)
3、進行性延髓麻痺(PBP),也稱球麻痺
4、原發性側索硬化(PLS)
輔助檢查
1、神經電生理檢查
1)肌電圖和神經傳導速度測定:是診斷運動神經元病最有價值的手段,特別是在疾病早期,
尤其具有診斷和鑑別診斷的價值。
2)運動誘發電位(錐體束檢查,MEP):此項檢查為MND提供上運動神經元受累的客觀依
據,因為ALS和PLS均有中樞運動傳導時間延長。
3 )單纖維肌電圖檢查(SFEMG)
2、MRI檢查
3、腦脊液檢查。