一、原發性腎上腺皮質功能減退症
原發性腎上腺皮質功能減退症亦稱Addison病,是由腎上腺皮質萎縮或被破壞引起皮質醇或醛固酮缺乏所致,這類患者可有性慾衰減的表現,睾酮合成減少、精子生成障礙,而發生少精症或無精症。患者多有陽萎症狀而影響性生活。
【病因】
1.特發性腎上腺萎縮 發生與自身免疫有關,雙側腎上腺皮質纖維化,伴炎性細胞浸潤;
2.腎上腺結核 以往是最常見原因,約佔80%,但目前發病率已明顯下降;
3.其它少見原因 惡性腫瘤轉移、白血病、真菌感染、放療破壞、雙腎上腺切除等。
【臨牀表現】
1.生殖系統 男性性功能減退,性慾減退、陽萎、少精症。
2.皮質醇缺乏症羣 可引起厭食、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹、消化不良;軟弱無力、淡漠、嗜睡、精神失常,頭昏、眼花、低血壓、少尿等。
3.醛固酮缺乏症羣 由於機體儲納能力下降及鉀、氫離子排泄異常,引起低血鈉、低血容量、血鉀高及輕度代謝性酸中毒。表現為:厭食、無力、低血壓、慢性脱水以及虛弱、消瘦。
【治療】
須去除原發病,如不能去除原發病者可予激素替代治療。
1.注意飲食調節 多吃富含營養,容易消化的食品;補充鹽份,每日至少攝入10g以上氯化鈉,如有大汗、腹瀉等情況,還應酌情增加。
2.糖皮質激素替代 依據身高、性別、年齡、體力勞動強度確定用量,一般為上午8點服皮質醇20mg,下午2點再服10mg。
3.加用鹽皮質激素 大部分患者經用皮質醇及充分攝鹽後可獲滿意療效,但部分患者仍有頭暈、乏力、血壓低,則可給予氟氫可的鬆0.05—0.1mg,或醋酸去氧皮質酮l~2mg。#p#副標題#e#
二、皮質醇增多症
皮質醇增多症又稱Cushing庫欣綜合徵,是由腎上腺皮質分泌過量的皮質醇激素所致。血中高濃度的皮質醇可使男性患者的性慾減退和勃起功能障礙;部分患者血中睾酮水平降低、睾丸組織萎縮、精子生成障礙、間質細胞退化和生精小管纖維化,最終導致不育。
【臨牀表現】
生殖系統表現為:性慾減退、勃起功能障礙、睾丸變軟、陰莖可縮小。
典型的表現為:向心性肥胖、滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊;多血質外貌、皮膚紫紋、多毛、痤瘡、高血壓及骨質疏鬆,糖耐量異常。
【化驗檢查及輔助檢查】
1.垂體或腎上腺CT可發現垂體病或腎上腺病變;
2.血、尿皮質醇及尿—17羥皮質類固醇測定均可增高;
3.地塞米松抑制試驗:用於識別真假皮質醇症及區分增生或腫瘤;
【診斷】
依據典型的臨牀表現及相應化驗檢查,確定皮質醇增多症往往不難,但需鑑別其病因和病理進行相應的治療。
【治療】
1.腎上腺腺瘤 手術切除可獲根治。
2.腎上腺腺瘤 應儘可能早期作手術治療。
3.不依賴ACTH的雙腎上腺增生作雙腎上腺切除術,術後行激素替代治療。
4.垂體性庫欣病
(1)藥物輔助治療:可用溴隱亭,賽庚啶或丙戊酸鈉。
(2)繼經蝶竇切除垂體微腺瘤,為近年治療本病的首選方法。
(3)對垂體大腺瘤可作垂體手術加放射治療或藥物治療。
(4)腎上腺切除術:包括腎上腺次全切或全切除術、腎上腺切除後自體移植術;可作一側腎上腺全切,另一側大部份切除術,術後作垂體放療。
5.異位ACTH綜合徵 應治療原發癌瘤,並視病情選擇手術、放療或化療。如能根治則庫欣病可緩解;如不能根治則可用雙氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基導眠能、酮康唑等腎上腺皮質激素合成阻滯藥物治療。