7月2日，在經歷了1年零3個月漫漫求醫路和37天住院生活後，患有罕見“鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症”的小軍秀出院了。記者採訪中獲悉，除了捐肝，侯丙福爲女兒治病付出的還有很多，父愛如山完美地體現在他的身上。
這一天，父親侯丙福臉上寫滿了幸福。記者採訪中獲悉，除了捐肝，侯丙福爲女兒治病付出的還有很多，父愛如山完美地體現在他的身上。
父親割肝救女
日前，省內首例“鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症”活體肝移植手術在山東大學齊魯醫院成功完成。據瞭解，這種酶缺乏疾病發病罕見，多數活不到成年，這例手術的成功，對此類患兒救治將有里程碑的意義。而手術的背後，還有一個非常動人的親情故事。爲救治患病的2歲女兒，患有脂肪肝的父親侯丙福控制飲食並天天繞着大明湖跑10公里，終於在3個月的時間裏減掉30斤，成功爲女兒捐肝。
7月1日中午，記者來到山大齊魯醫院器官移植中心病房時，兩歲的小軍秀正被護士長劉考抱在懷裏。“小傢伙一直食慾很好，8點到10點因要吃藥不能吃飯，她大概是餓了。”護士長說話的時候，小軍秀正不斷抓起劉考上衣袋上插着的筆往嘴裏塞，逗得周圍人一陣笑。
劉考把小軍秀抱到牀邊，父親侯丙福拆開一袋菠蘿豆，餵給女兒。每吃完一個，小軍秀身體前傾、迫不及待地用小手去抓袋子裏的菠蘿豆，使勁往嘴裏塞。吃菠蘿豆的時候，小軍秀靠在爸爸懷裏，由於生病的後遺症她還坐不直，侯丙福就用胸膛撐着她。
看着女兒憨態可掬的樣子，一旁的母親彭裕蕾紅了眼睛。“手術之前，孩子從來沒吃過這些。”彭裕蕾說，因爲這種“鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症”，女兒不能進食任何含蛋白質的東西，平日裏她只能喂孩子瓜果青菜，但是隻吃這些東西孩子往往很快就餓了。“手術之後第一次給她吃肉，她死死抱着碗不放。”
吃了一些菠蘿豆，彭裕蕾又端來一碗從家帶來的蛋羹。侯丙福餵給孩子吃，小軍秀吃得把頭幾乎埋進碗裏。有時候動作大了，衣服被帶起時，能看到肚子中三道觸目驚心的疤痕。這樣的疤痕，侯丙福身上在同樣的位置也有。
捐肝成功女兒獲救，父親覺得世界敞亮了
侯丙福和彭裕蕾都是濟南人，孩子生病以前，侯丙福開出租車，彭裕蕾當護士。2013年，小軍秀出生，這是個特別乖的孩子，從來都不哭鬧。“你不知道有個孩子多麼快樂。”彭裕蕾說。
這種“快樂感”在小軍秀1歲半的時候被摧毀，原本已經會走會叫爸爸媽媽的孩子，突然間不會說話，也站不住了。夫妻倆帶着孩子輾轉了濟南的幾家醫院，後來又去了南京、武漢、上海、北京等多個城市，花費了20多萬。最終在北京大學第一醫院被確診爲“鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症”。“北京的醫生說，這種病很罕見，現在全國能活着的孩子也只有200個。”彭裕蕾說。而想要治療，只有做肝移植，但是由於孩子太小，手術風險很高，夫妻倆猶豫不決。
2016年，小軍秀的“血氨”值突然超過危險值，覺得不能再等了，夫妻倆帶着孩子來到山東大學齊魯醫院器官移植中心。檢查中發現跟孩子同一血型的侯丙福患有脂肪肝，他必須儘快減肥才能救女兒。
從2016年2月決定手術的那天起，侯丙福開始了艱苦的減肥。除了把一切米麪肉全部戒掉外，無論天氣如何，侯丙福每天雷打不動地上午下午各繞着大明湖跑5公里，三個月後，這位35歲的父親成功減掉了30斤。
6月9日，侯丙福和小軍秀被先後推進手術室，手術持續了10個小時，侯丙福1/4的肝臟被移植到女兒體內。彭裕蕾一直坐在手術室門口，整個人都是蒙的。直到醫生提前出來告訴她，“手術順利，孩子正在裏面縫合。”彭裕蕾蹲在地上才失聲哭了出來。
侯丙福個頭不高，這兩天，常有人來問他“切肝害不害怕”，“爲了孩子，哪有害怕的！”侯丙福說，孩子活了，自己覺得整個世界都“敞亮”了。
專家說明，這臺手術具有里程碑意義
手術主刀醫生山東大學器官移植中心副主任朱民介紹，由於2歲兒童的血管只有成人的1/4粗，因此無論血管還是膽道的縫合，難度和風險都更大，但幸運的是，手術很成功，目前無論是小軍秀還是父親侯丙福，各項指標都很正常。手術之後，小軍秀已經可以像正常孩子一樣飲食、生活。
據介紹，“鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症”是一種非常罕見的遺傳病。因爲酶的缺乏，很多患兒在剛開始吃含蛋白質食物時就會引發死亡。“小軍秀相對而言存活時間比較長，也爲救治贏得了時間。”朱民說。
對於這種疾病，如果不進行肝移植，只能通過控制飲食，但孩子也往往無法活到成年。作爲省內第一例“鳥氨酸氨基甲酰轉移酶缺乏症”肝移植成功病例，朱民介紹，小軍秀這臺手術有里程碑的意義，這給了很多同類型孩子和家庭帶來希望。“我們希望患同樣病的孩子不要放棄。”
據悉，爲了幫助這一家人度過難關，齊魯醫院已經爲小軍秀申請了齊魯醫院醫療援助基金。說明：“孩子終於好了，我心裏特敞亮。”侯丙福說。
延伸閱讀： 鳥胺酸氨甲酰基轉移酶缺乏症是什麼？
鳥胺酸氨甲酰基轉移酶缺乏症屬少見先天性遺傳代謝病，患者尿素循環中斷，血氨增高，血瓜氨酸、精氨酸降低，穀氨酸酰胺、丙氨酸升高，而尿乳清酸和嘧啶排泄增加，護理較爲特殊。
尿素循環中各種酶缺乏的臨牀表現都是以高氨血癥所導致的神經系統症狀爲主，但各型之間、或同一型的不同患兒之間症狀的變異較大，酶缺陷愈近尿素循環起始端、症狀愈重。
本組疾病的發病年齡可自新生兒期至成人階段。在新生兒期發病的嬰兒大多爲足月兒，娩出時一切正常；出生後24至72小時內無明顯症狀。然後逐漸出現嗜睡、拒食，病情進展迅速，在數小時內可發生嘔吐、體溫不升、過度換氣等，並由嗜睡進入昏迷。此時如檢測血清尿素氮水平常低於lmg/dl，血氨濃度增高；CT腦掃描可發現腦水腫，但多數患兒被誤診爲肺部疾病、敗血症或顱內出血等疾患，以致處理不當而夭折。
晚髮型患者見於各個年齡階段，在嬰兒期發病者可能與由母乳餵養改爲普通牛奶(含較高蛋白)餵養有關；較大兒童或成年人則可能由進食高蛋白引發。輕症在停止攝人蛋白、或靜脈輸注葡萄糖液後即可好轉；重者在發生高氨血癥時每易被誤診爲胃腸炎、週期性嘔吐、腦炎、Reye綜合徵、癲癇、無黃疸性肝炎等疾患。病程較長、發作次數頻繁者多伴有生長髮育遲滯、癲癇發作等情況。
