呼吸困難，喘不過氣不一定是呼吸疾病，也有可能是患上罕見病。昨天南京市胸科醫院利用人工心肺技術給一名患有重症肺泡蛋白沉積症合併低氧血癥的患者洗肺，這在江蘇還是首例。
今年1月，張先生突然感到胸悶，喘不上氣，檢查後醫生說是扁桃體肥大。治療了一段時間後，他反覺得呼吸越來越困難。到了2月，不得不24小時吸氧。“家裏有一根20米長的氧氣管，是上廁所的時候用的，根本離不開吸氧。”張先生回想當時的情況仍心有餘悸。
據悉，張先生患的是罕見病“重症肺泡蛋白沉積症合併低氧血癥”。據南京市胸科醫院肺灌洗中心主任張映銘介紹，張先生這個病會產生大量的蛋白質垃圾，無法排出就會導致人缺氧。如果不搶救，很快就會把人憋死，唯一的解決方法就是洗肺。
手術6個小時
共洗出90瓶垃圾
3月10日，手術正式開始。
8點~11點50分 建立“人工心肺”通道。張先生有點胖，因此血管比較難找，費了點時間。通道建立後，雙肺的“呼吸”漸漸停止，人工心肺機器不斷將處理過的血液輸回病人體內。
12點 雙肺逐漸平靜後，從口腔插管進入肺部，用37℃的生理鹽水進行洗肺，每次500毫升。
14點多 洗肺接近完成。左肺洗出2萬毫升牛奶狀垃圾，右肺洗出2.5萬毫升，一共是90瓶。
22點 手術後人工心肺仍支持着患者，張先生已經能夠自主呼吸。
術前張先生是24小時離不開呼吸機，無法正常生活，現在已經能生活自理。現代快報記者昨天在病房見到了他，他一臉輕鬆地說：“現在不吸氧也沒事，感覺輕鬆多了。”據醫生評估，張先生的雙肺功能已恢復到正常人的七八成。
這些蛋白質垃圾會不會捲土重來？據專家介紹，是否要長期定期洗肺，要根據患者的恢復情況再作決定。
太可怕了，一個小小的肺部竟然能容下90瓶跟牛奶一樣的蛋白質垃圾，而造成這一切的就是重症肺泡蛋白沉積症合併低氧血癥，那麼什麼是肺泡蛋白沉積症合併低氧血癥呢？
肺泡性蛋白沉積症是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉着症，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點爲肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉着，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由於肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積症最爲突出的臨牀表現，兒童階段的PAP有兩種類型：致死性的先天性PAP和後天獲得性的PAP。
病因
病因不明。本病爲對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認爲與機體免疫缺陷有關；本症又常伴有各種真菌及細菌感染；本症偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
臨牀表現
起病可急可緩，運動不耐受是最常見的首發表現，若未予診斷，則可表現爲進行性呼吸困難和咳嗽。可伴發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血及食慾減退。嬰幼兒呼吸道症狀較爲隱匿，多表現爲生長髮育落後，以吐瀉爲首發症狀。繼發感染時，痰可呈黃色膿性。病變進展可出現發紺及嚴重氣促。體徵甚少。僅有少許散在溼囉音或胸膜摩擦音。有時可見杵狀指（趾）。
治療
試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內物質，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時緩解症狀，需定期反覆進行。
