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有關β-地中海貧血的內容
邦耀生物β地中海貧血基因療法國內IND獲批
2022年8月16日,聚焦於基因和細胞治療的上海邦耀生物科技有限公司(以下簡稱邦耀生物)宣佈,其針對輸血依賴型β-地中海貧血的基因療法產品BRL-101自體造血幹祖細胞注射液的臨牀試驗申請(IND),正式取得中國國家藥品監督管理......
2023-10-17
地中海貧血有哪些檢查
地中海貧血遺傳一般來說,如果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結合,便有機會生下重型貧血患者。在廣西最常見的便是同屬極輕型和輕型α或β地貧父母生下的α或β甲重型地貧患者。要想知道自己是否有極......
2023-11-08
中醫如何認識地中海貧血
中醫沒有海洋性貧血的病名,根據其臨牀表現,歸屬於中醫學中虛勞、積聚、疳證、童子勞等範疇。海洋性貧血大多嬰幼兒時即發病,表現爲貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等。多因稟賦不足,腎氣虛弱引起。腎爲先天之本,先天腎精不......
2023-11-08
地中海貧血的病因病理
地中海貧血是由於珠蛋白基因組織的多種突變或缺失,致使珠蛋白合成障礙,正常血紅蛋白不能形成,使紅細胞易被破壞,壽命縮短。正常成人紅細胞所含主要血紅蛋白A(a2β2)由兩條α珠蛋白鏈和兩條β珠蛋白鏈組成,其餘2......
2023-11-08
重型β地中海貧血有什麼表現
重型β-地中海貧血患兒在最早3個月時就可以出現貧血症狀,呈現慢性進行性貧血,面色蒼白,懶言少動,肝脾腫大,常有輕度黃疸,隨着年齡的增長而日益明顯。1歲以後逐漸出現頭顱變大、額部隆起、顴骨高、鼻樑塌陷、兩眼距增寬......
2023-11-08
地中海貧血懷孕
地中海貧血是什麼地中海貧血是什麼?地中海貧血是一組由於珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變的常染色體不完全顯性遺傳病。珠蛋白是具有攜帶氧能力的......
2023-10-29
什麼是地中海貧血
什麼是地中海貧血地中海貧血(以下稱爲地貧),是一種較爲罕見的先天性貧血疾病,就我國患病情況來看,多見於南方地區。患有該症狀的病人,其體內的珠蛋白鏈會出現不足甚至是缺少,這會直接導致人體血紅蛋白結構發生變異,繼而影響......
2023-11-01
重型β型地中海貧血怎麼治療
輸血1.定期輸血:輸血前血紅素應維持至少在9。5公克以上,輸血後血紅素最好在12-15公克間,平均三、四周定期輸血一次,每次輸1unit(單位、袋)或更多單位,應依年齡體重請醫生覈定,輸血前後均要檢驗血紅素(Hb)血容積(Ht)。2.輸血以洗滌(wash)或去除白血球之......
2023-11-08
地中海貧血你瞭解嗎
地中海貧血是一種遺傳性疾病,遺傳以後難以治癒,會給很多生有這種寶寶的家庭帶來極大的陰影。下面我們一起來看看。地中海貧血是什麼?地中海貧血是人羣中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。屬於一種可防難治的遺傳性......
2023-11-08
地中海貧血
地中海貧血是什麼地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人羣中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性......
2023-11-05
地中海貧血的臨牀表現
a地中海貧血:①胎兒水腫綜合徵:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常於30~40周死於宮內、其胎兒血中均爲HbBarts,而無HbH、HbA2及HbF。②HbH病:出生......
2023-11-08
孕婦地中海貧血
什麼是地中海貧血地中海貧血(thalassemia,簡稱地貧)是人羣中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以......
2023-11-03
重型β地中海貧血怎麼治療
藥物治療:①中藥益髓生血靈(僅在303醫院使用):可以提高血色素,改善貧血,減少輸血量。②羥基脲:可以提高血色素,改善貧血。③葉酸:爲骨髓造血所需物質。④維生素C:可幫助除鐵藥把鐵質排出體外,常規得斯芬治療一個月後開始使用。幹......
2023-11-08
β地中海貧血怎麼治療好
β地中海貧血症是一種嚴重危害人類健康的遺傳病,是由於基因突變而導致血紅蛋白β鏈合成缺陷所致。原來人的細胞中第11號染色體上有兩個β等位基因,倘這基因發生突變,就不能合成正常血紅蛋白。現已知中國人有......
2023-11-08
女孩患β重型地中海貧血 父自學爲其治病
橫亙在這個家庭面前的,是罹患β重型地中海貧血疾病的女兒、數十萬元的治療費用缺口,以及幾乎快要家徒四壁的現實。韋樹福做出了這個選擇,並將其放到網絡上藉以求助,同情和質疑的聲音在同一時間撲面而來,但他說,只......
2023-11-03
地中海貧血篩查
地中海貧血是什麼地中海貧血是一類由於常染色體遺傳性缺陷,引起珠蛋白鏈合成障礙,使一種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏,因而紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。因爲最早發現的地區是在地中海,就把此病命名爲地中海貧血。......
2023-10-30
地中海貧血的飲食保健
那麼,地中海貧血患者在飲食上要注意什麼呢?一、地中海貧血飲食1、宜進食營養豐富的食物:如雞肉、牛奶、雞蛋等;2、多吃富含優質蛋白質的食物:如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等;3、忌刺激性食物:凡辛辣味重,過於滋膩,生......
2023-11-03
女性地中海貧血篩查
女性地中海貧血篩查定義地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人羣中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞......
2023-11-03
小兒地中海貧血
什麼是小兒地中海貧血地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨牀症......
2023-11-05
重型β地中海貧血的治療
1、定期輸血:由於血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個星期需要輸血一次。並在醫生指導下根據需要確定輸血量,保證輸血後血紅素含量最好在100g/L以上,目前主要爲輸注濃宿紅細胞、冼滌紅細......
2023-11-08
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