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免疫功能紊亂可導致溶血性貧血

來源:歐巴風    閱讀: 4.78K 次
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   引起免疫性貧血的抗體多數是IgG,少數也可以是IgM或18A,可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的,也可以是血管內的。貧血的程度輕重不一。

免疫功能紊亂可導致溶血性貧血

根據血清學特點,免疫性溶血性貧血可以分爲:①溫抗體型(抗體於37℃時作用最強)。②冷抗體型(抗體於2℃~4℃時作用最強)。

根據病因,免疫性溶血性貧血可以分爲:①原發性(或特發性):多數原因不明。②繼發性:包括伴發於其他疾病如慢性淋巴細胞性白血病、惡性淋巴瘤、鉅細胞病毒感染等,以及藥物如青黴素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。

(一)、病史及症狀

⑴ 病史提問:注意:①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發紺;③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等)支原體、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否應用青黴素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等 藥物 。

⑵ 臨牀症狀:頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。

(二)、體檢發現

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大,部分病人有手足發紺(冷抗體型)。

(三)、輔助檢查

血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板正常;網織紅細胞增高,小球形紅細胞增多,可見幼紅細胞。

骨髓象:增 生活 躍,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。

血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿遊離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。

直接抗人球蛋白試驗陽性,間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合徵)。

冷熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿症)。

(四)、鑑別診斷

1. 遺傳性球形紅細胞增多症:有家族史;外周血小球形紅細胞》10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗:溶血》5%。

2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症:酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。

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