姐姐患上罕見病 術後小腸僅存4釐米生命垂危
妹妹捐1.8米小腸救姐姐
本報訊27歲的姐姐罹患先天性腸旋轉不良，腸道畸形粘連造成小腸壞死，術後僅存小腸不到正常人百分之一，體重只剩75斤，腹中3個月大孩子也意外流產。生死時刻，20歲妹妹捐獻1.8米小腸。通過機器人輔助，醫生近日實施姐妹小腸移植術，挽回了27歲年輕生命。
小腸移植手術後，程菲依然面臨着血管吻合口血栓形成、移植腸排斥、感染等一系列可能出現的併發症，而其中任何一項都可能導致手術失敗，甚至危及生命。醫護團隊密切監護觀察，定期進行超聲、內鏡等檢查，確保移植腸生存良好。2月7日，程菲已能夠自由下牀活動、正常飲食，即將出院。
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這些病人由於腹內疾病(如腸扭轉、中毒性小腸結腸炎、外傷)使腸吸收表皮受損。目前，小腸移植應限制在不能耐受慢性腸外營養的病人，因而，爲了生存無其他的選擇。
目前首次報道了小腸移植後移植物存活1年以上並有完整的小腸功能。需提出的問題是供移植的小腸節段的適宜長度，移植物採用全身血管引流，門靜脈引流，在受者胃腸道中移植物連續性的適合程度和有關異體小腸供者生活方式的作用。
1. 種原因所致小腸廣泛切除術後的短腸綜合徵：包括先天性小腸閉鎖、腸扭轉所致小腸廣泛壞死、壞死性小腸結腸炎、創傷、腸繫膜血管或門靜脈系統血栓形成或缺血、克羅恩病反覆手術所致小腸廣泛切除。
2.消化道動力障礙：包括慢性假性腸梗阻、內臟神經病變、消化道神經節細胞缺如(Hirschsprung’s病)。
3.先天性腸粘膜病變導致的嚴重吸收不良病，如微絨毛包涵體病(microvillus inclusion)、絨毛狀腸病(tufting enteropathy)。
4.放射性損傷。
5.難以控制的分泌性腹瀉。
6.自身免疫性腸炎。
7.先天性消化道畸形，如腹裂、先天性小腸閉鎖。
8.侷限性硬纖維瘤。
9.多發性息肉病，如Gardner’s綜合徵。
