先天性腦積水也稱嬰兒腦積水，通常顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的，保持着一個動態平衡;若出現產生過多或(和)吸收回圈障礙，則腦室系統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。
臨牀上可分兩型：
交通性腦積水和梗阻性腦積水，前者腦室系統通暢，後者腦室系統內或出口阻塞。主要臨牀表現爲生後頭顱異常增大、神經功能損害和顱內壓增高徵。 本病發病率無地區性及男女差別，主要手術治療。預後差別較大，但大多數良好，智商可恢復正常;差者多爲治療不及時，錯過手術時機或合併有其他器官嚴重畸形.
先天性腦積水的臨牀表現及診斷:
1.頭顱進行性異常增大，多在生後數週或數月出現，也有1年半後逐漸出現。頭顱增大而面部相對顯小，頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開，叩診呈“破罐聲”。 2.神經功能損害：雙眼球上視不能呈“日落徵”，智力遲鈍，肢體可呈痙攣性癱瘓。 3.顱內壓增高表現：反覆嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
診斷 1.嬰幼兒頭顱異常增大，前囟飽滿隆起，反覆嘔吐、哭叫，頭顱叩診呈“破罐聲”，雙眼球呈“日落徵”。 2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫增寬，囟門擴大。 3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱性擴大。 4.頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度，瞭解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
先天性腦積水的治療方法:
先天性腦積水主要採取手術治療，可分三類：(1)去除阻塞原因的手術;(2)減少腦脊液分泌的手術;(3)腦脊液分流術。 2.術前顱內高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。 3.對症、預防感染、營養神經等治療。
專家提示： 先天性腦積水的發生與胎兒期某種維生素缺少或過多有關，此外還與雙親的遺傳因素有關。因此，適當正確的飲食調節，非近親結婚，可降低該病的發病率。常言道：“頭大好聰明”，這常使一些家長對頭顱異常增大的患兒，抱有僥倖心理，因而常常延誤病情，認識本病後應引以爲戒。因此，對生後嬰幼兒出現進行性頭顱異常增大時，宜到大醫院請神經外科專職醫師就診，爭取早診斷，早手術，使患兒智慧發育正常。
