村民突發罕見病 全村獻血大救援
一場突發的罕見病突然降臨，每天近1萬毫升的血液需求，給原本安穩幸福的一家陡然蒙上了沉重的陰影。一方有難，八方支援。剛從死亡線上掙扎回來、意識恢復清醒的劉正琴不住地對記者說：“要不是他們，我早沒了。”這裏的“他們”，是江西省南昌市安義縣徐埠村那羣普普通通的村民。
突發大病 生死考驗
今年58歲的劉正琴是安義縣徐埠村村民。2月15日，劉正琴在女兒家吃完午飯，略感身體不適，便在屋裏休息。“大概四點多鐘樣子，她突然就爬下牀，還沒穿鞋就往外跑。”其大兒子王中華回憶起當時的情景，“我們趕緊抱住她，然後送去醫院治療。沒過一會兒就神志不清，連家裏人都不認識了。”
在安義縣中醫院檢查出“癔症”後，王中華立馬將母親轉送至南昌大學第二附屬醫院就診。二兒子王榮華連夜將血液樣本送至蘇州大學第一附屬醫院進行化驗。結果顯示，劉正琴所患的是“血栓性血小板減少性紫癜”。
劉正琴的主治醫師費妍介紹說，這是一種極其罕見的病，國外數據顯示它的發病率只有百萬分之一，而且來勢非常兇猛，短期內得不到治療就可能死亡。“唯一現實的治療途徑是大幅置換血漿。”
然而，春節期間血庫資源十分緊張。
“我上哪去找這麼多血漿呢？”突然遭此變故，平日裏大大咧咧的王中華一下子不知所措。“當院方通知我簽署病危通知書時，我的手止不住地在顫抖，心裏有種說不出的滋味。”王中華說。推薦閱讀：國際罕見病 關於罕見病你瞭解多少
全村獻血 共渡難關
情急之下，王中華只得先求助親戚朋友。“去年春節期間自己所在的村小組建了一個110多人的微信羣，我把母親的病情在朋友圈和微信羣裏公佈後，立馬就有很多人回覆。”王中華說，現在每天還有五六百條信息“未讀”，都是各種關心和問候。
“我在羣裏說18號上午9點跟血站的獻血車回村採集血液，希望能幫忙的儘量過來。結果第二天一到我們就發現很多人已經提前等着了。”王中華說，“還有一位80多歲的老奶奶在孫媳婦的攙扶下走到獻血車前，給我們捐了200元，並囑咐我照顧好母親。”
當天負責去徐埠村採血的江西省血液中心工作人員王超表示，當時來了很多村民，男女老少都有，獻血的獻血，捐錢的捐錢。僅有100多戶的徐埠村，18日一天就有160多人前來獻血，其中符合條件獻了血的有72人，獻血總量達22500毫升。
心懷感恩 笑對病魔
記者瞭解到，截至2月27日下午，徐埠村有166人蔘與獻血，累計獻血總量達56600毫升血液。在村民和社會愛心人士的積極獻血和醫院的治療下，劉正琴的病情逐漸有所好轉，26日下午開始恢復意識。
27日上午，記者在病房看到劉正琴時，她已能正常說話，在親友的呵護下精神狀態不錯，不時露出淺淺的微笑。“實在是對他們不起，把大家的血都弄到自己身上，我過意不去，他們肯定身體也難受。”她不住地對記者說，“要不是他們，我早沒了。”
據費妍大夫介紹，雖然病人的病情有所緩解，但情況還不容樂觀，在血小板和乳酸脫氨酶指標恢復正常前，每天都還要置換血漿，每天需要大約8000到1萬毫升新鮮血液。“指標恢復正常之後，可以逐步延長置換時間。不過最麻煩的是，這種病的複發率高達30%。”
王超呼籲更多的社會愛心人士去獻血，提高血庫的庫存，以便更好地應對像劉正琴這樣的突發情況。
延伸閱讀：血栓性血小板減少性紫癜是什麼
村民突發的罕見病是血栓性血小板減少性紫癜，這是什麼疾病？
血栓性血小板減少性紫癜爲一種罕見的微血管血栓-出血綜合徵。這是一組由於微循環中形成了血小板血栓，血小板數因大量消耗而減少所形成的紫癜。由於小動脈與微血管的栓死，導致器官缺血性功能障礙乃至梗死，對微循環依賴性強的器官（腦、腎等）最易出現症狀。
臨牀表現症狀
1、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜爲主，表現爲淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。
2、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現黃疸、20%有肝脾腫大，少數情況下有Raynaud現象。
3、神經精神症狀：典型病例的臨牀表現首先見於神經系統，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預後 Silverstein所報道的168例中151例有神經系統症狀（佔90%），其特點爲症狀變化不定，初期爲一過性，50%可改善，可以反覆發作。患者均有不同程度的意識紊亂，30%有頭痛和（或）失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經麻痹。45%有輕癱，有時有偏癱，可於數小時內恢復。神經系統表現的多變性爲血栓性血小板減少性紫癜的特點之一。這些表現與腦循環障礙有關。
4、腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者最終發生急性腎功能衰竭。
5、發熱：90%以上患者有發熱，在不同病期均可發熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關：①繼發感染，但血培養結果陰性；②下丘腦體溫調節功能紊亂；③組織壞死；④溶血產物的釋放；⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，並釋放出內源性致熱原。
6、其他：心肌多竈性出血性壞死，心肌有微血栓形成，可併發心力衰竭或猝死，心電圖示覆極異常或各種心律失常，尸解爲急性心肌梗死。亦有報道肺功能不全表現，認爲由於肺小血管受累所致。
