因爲全身高度水腫，皮膚異常水嫩、臉龐被撐得圓嘟嘟的小政（化名）只能安靜地躺在病牀上。看着輸液管裏的藥液一滴滴流進自己的身體，他擡頭問媽媽：“這麼多的水，身上是不是要更腫了。”一旁40歲的肖甲秀只能默默地抹去眼角的淚水。
昨日，記者在湖南省兒童醫院腎內科病房見到了剛滿10歲的小政，他因患上罕見的溶血尿毒綜合徵在病牀上躺了39天。“孩子入院時重度貧血，血色素還不到同齡正常兒童的一半，腎功能也嚴重受損。”省兒童醫院腎內科主治醫師丁雲峯介紹。“孩子全身高度水腫，每次打針都特別不好找血管，但小政從來都不哭不鬧，還跟護士阿姨說不要緊，懂事得讓人心疼。”醫院腎內科護士長鄧芳菊說。
“孩子起病急、病情重，仍需密切治療和觀察，不排除發展成慢性腎功能衰竭的可能。”
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溶血尿毒綜合症是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭爲特徵的一種綜合症。主要見於嬰幼兒，國內報道僅數十例，以學齡兒童多見。本症是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達77%，近年來由於綜合療法特別是早期腹膜透析的應用，病死率已下降至4.5%。
溶血尿毒綜合症的症狀
前驅症狀多是胃腸炎，表現爲腹痛、嘔吐及腹瀉，可爲血性腹瀉，極似潰瘍性結腸炎，了有報道似急腹症者。少數前驅症狀爲呼吸道感染症狀，約佔10%～15%。前驅期約持續3～16天（平均7天）。無胃腸炎前驅症狀者死亡率明顯較高。前驅期後經過數日或數週間歇期，隨即急性起病，數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓佔30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。有些症狀因地區而異，如在印度本病常合併於痢疾後起閏。60%有發熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經系統症狀較常見佔28%～52%，表現爲嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等。主要決定預後的是腎臟損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無尿（持續4天～數週）。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數病人腎功能可完全恢復。有的發生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復發，復發者預後差。
溶血尿毒綜合症的併發症
急期可出現各種急性腎功能衰竭的併發症如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等。慢性期可出現慢性腎功能不全、神經系統損害後遺症如智力低下、肢代癱瘓、精神行爲異常以及癲癇發作等。
治療措施
本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，儘早進行腹膜透折及血液透析。
1.急性腎功能衰竭的治療：急性腎功能衰竭與一般急性腎功能衰竭治療相似。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。
2.透析的適應證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；④電解質及酸鹼平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀》6mmol/L。
3.貧血的糾正：應儘可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5ml/（kg·次），在2～4小時內緩慢輸入。由於血小板減少引起的出血可輸入血小板。
4.抗凝治療 現尚無統一的有效療法
（1）肝素治療：臨牀上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予並注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行（詳見腎靜脈血栓形成節）。
（2）抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，應防止對PGI2的抑制，用量應小，1～3mg/（kg·d）。潘生丁量宜大5～10mg/（kg·d）。
（3）提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續輸入，30～50ng/（kg·min ），輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，並有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。
（4）其他療法：腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。
