（１）薄基底膜腎病：
薄基底膜腎病主要臨牀表現爲反覆血尿，約１／２病例有家族史。臨牀表現爲良性過程。尿Ｐｆ４水平可助與ＩｇＡ腎病鑑別。須靠腎活檢電鏡檢查與ＩｇＡ腎病鑑別。
（２）過敏性紫癜腎炎：
患者可以表現爲鏡下血尿甚至肉眼血尿。腎活檢可有與原發性ＩｇＡ腎病同樣的廣泛系膜區ＩｇＡ沉積。但紫癜腎患者常有典型的皮膚紫癜、腹痛、關節痛表現。
（３）鏈球菌感染後急性腎小球腎炎：
與ＩｇＡ腎病同樣易發生於青年男性，於上呼吸道感染（或急性扁桃體炎）後出現血尿，可有蛋白尿、水腫和高血壓，甚至腎功能損害。兩者不同之處在於ＩｇＡ腎病患者於上呼吸道感染後間隔很短（１－３天）即出現血尿，部分患者血清ＩｇＡ水平增高。而急性腎炎多在鏈球菌感染後２周左右出現急性腎炎綜合徵的臨牀症狀，血清Ｃ３下降、ＩｇＡ水平正常可助鑑別。
（４）非ＩｇＡ系膜增生性腎炎：
非ＩｇＡ系膜增生性腎炎在我國發病率高。約１／３的患者表現爲單純血尿。在臨牀上與ＩｇＡ腎病很難鑑別。須靠腎活檢免疫病理檢查來鑑別。
