有這麼一羣人，多走幾步路就會胸悶、氣短、心慌、下肢浮腫，甚至嘴脣變成藍紫色，他們不是怪人，只是因爲得了一種叫“肺動脈高壓”的疾病。肺動脈高壓是一類惡性心肺血管疾病，又被稱爲“心腦血領域的癌症”，是嚴重危及生命的疾病，“一旦確診，不治療活不過5年”這種說法一度流傳在肺動脈高壓的病友家屬圈。哪些人容易得肺動脈高壓？目前有哪些治療手段？效果如何？下面就一起來看看吧！
肺動脈高壓 死亡率較高的罕見病人體在安靜狀態下，海平面水平，右心導管測得的正常肺動脈壓力平均值小於等於25mmHg，超過25mmHg就算是肺動脈壓力升高。肺動脈高壓發病率在15~50/百萬之間，在全國發病人數約有3萬人，但它好發於年輕人，20-40歲的患者佔3/4以上。肺動脈高壓雖然小衆，但殺傷力卻十分驚人，死亡率比較高，如果得不到及時診治，將最終發展到右心功能衰竭甚至死亡。
引起肺動脈高壓的原因
肺動脈高壓不是一種單一的疾病，是一類以肺動脈壓力升高，伴肺小動脈病變、肺血管阻力進行性升高爲主要特徵的臨牀綜合徵。多種疾病均可引起，包括特發性、遺傳性、先天性心臟病、結締組織病、左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺高壓等。
治療肺動脈高壓有三大類靶向藥物
對肺動脈高壓的確診和治療，需要經過規範的檢查和評估，特別強調的是要做右心導管檢查和急性血管擴張試驗，建議患者去到有診治經驗的醫療中心去確診。一旦確診，要求患者要終身用藥。現在治療肺動脈高壓的藥物主要有三大類：1。內皮素受體拮抗劑；2。 前列環素類藥物；3。 一氧化氮合成減少途徑的藥物。2006年起，我國已陸續有5個治療藥品上市，未來，很快將有新的藥物上市。即將上市的藥品叫利奧西呱（安吉奧）。利奧西呱是一氧化氮合成減少途徑藥物之一，是一種鳥苷酸環化酶激動劑。 它不依賴於一氧化氮，而是直接作用於細胞內鳥苷酸環化酶，使肺血管舒張，同時具有抗增殖和抗纖維化作用
治療費用昂貴 專家呼籲罕見病藥品納入醫保
對於肺動脈高壓患者而言，一旦確診，就需要開始接受靶向藥物治療，而且，現在的治療理念認爲，早期啓動聯合藥物治療，可以使患者能夠有更好的治療獲益。姚樺副所長表示，肺高壓無法治癒，但靶向藥物治療可以明顯改善患者心臟功能情況，提高患者生活質量，提高生存率，有效延緩疾病進展。但是值得關注的是，目前靶向藥物治療的經濟負擔仍然很重，而且大部分地區，尚未進入醫保，給肺動脈高壓患者的治療帶來了很多困擾，我們呼籲希望類似肺動脈高壓靶向治療這一類的罕見病藥物能儘早進入醫保目錄，減輕患者的經濟負擔。（參考網站）
