新生兒溶血癥是由於母兒血型不合，母親與胎兒之間產生抗原抗體反應，造成胎兒紅細胞被破壞，引起的同種被動免疫性疾病，故稱本病爲新生兒母子血型不合性溶血病。其母子血型不合主要指Rh系統和ABO系統。
由於母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合爲嚴重。
1、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發病率較低。通常是母親爲Rh陰性，胎兒爲Rh陽性而血型不合，並引起溶血，一般第一胎不發病，而從第二胎起發病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發病。
2、ABO血型不合
該病以ABO血型不合最常見，其中最多見的是母親爲O型，胎兒(或嬰兒)爲A型或B型。第一胎即可發病，分娩次數越多，發病率越高，且一次比一次嚴重。尚可見於母親爲A型，胎兒(或嬰兒)爲B型或AB型，母親爲B型，胎兒(或嬰兒)>爲B型或AB型，但少見。胎兒(或嬰兒)爲O型者，可排除該病。
患新生兒溶血癥的寶寶會出現各種症狀，主要表現爲黃疸、肝脾腫大、貧血等。症狀輕的進展緩慢，全身狀況影響小;嚴重的病情進展快，出現嗜睡、厭食，甚至發生膽紅素腦病或死亡。
1、黃疸紅細胞破壞分解出來的膽紅素呈黃色，它可以分佈於人體全身，使機體組織的顏色變黃，由於皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)位於機體表面，發黃最爲明顯，也就是黃疸。大多數新生兒出生後都會有黃疸的表現，但當黃疸出現過早、發展過快，或血中膽紅素水平過高時，就要注意有發生溶血癥的可能。溶血癥嬰兒的黃疸常於出生後24小時內或第2天出現。
2、肝脾腫大輕症無明顯增大，重症溶血時，出現胎兒水腫並可有明顯肝脾增大，這種症狀多見於Rh溶血病。
3、貧血患兒均有輕重不等貧血，嚴重者可引起心力衰竭，全身浮腫。
4、膽紅素腦病血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的合併症。一般發生在分娩後2—7天，表現爲黃疸加重，患兒出現神經系統症狀，如嗜睡、餵養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智能落後等後遺症。
5、神經症狀出現嗜睡、拒奶、四肢鬆軟，繼而抽搐，表現爲兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張，有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常於血清膽紅素達20mg/dl以上時發生，是由於間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。
6、發熱溶血癥患兒常伴有發熱。發熱可能是小兒溶血後機體的一種反應，也可能是較嚴重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高，但如果是因後者而發生的，說明病情已比較嚴重。
1、病史
凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重症黃疸史的的孕婦或生後早期出現進行性黃疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求爲：①試管應清潔乾燥，防止溶血發生。②產前血型血清學抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗送新生兒血樣爲主，父、母血樣爲輔(如母血不能及時扣帽子取時，可只送新生兒血樣)。③新生兒抽血3ml(不抗凝);產婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當地不能檢驗，可將產婦血清分離後寄至附近檢驗單位，另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄(存放空間必須注意無菌)。
2、血型
孕期由羊水測定胎兒ABO血型，若證實母胎同型者就可免患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統的溶血病。
3、特異性抗體檢查
包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗(產前做間接法、生後做直接法)、釋放試驗和遊離試驗，這是診斷該病的主依據。
抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體;抗人球蛋白直接試驗是檢測嬰兒紅細胞是否被不完全抗體致敏。釋放試驗若陽性，診斷即可成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標準紅細胞來確定。遊離試驗是在新生兒血清中檢測是否存在能與紅細胞結合的尚未致敏紅細胞的不完全抗體，結果陽性表明可能受害。
在孕期診斷可能爲該病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以後每週一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素後，一般發病輕重與抗體效價成正比，但ABO系統受自然界存在類似抗A(B)物質關係，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作爲疑似病例，但個別效價爲8時也有發病的報道。
4、羊水檢查膽紅素含量
它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重症溶血病時凌晨水呈黃色。
Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由於正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數爲縱座標，孕周爲橫座標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能爲Rh陰性兒或爲貧血極輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。
5、影像檢查
全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更爲清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映於熒光屏。
6、其它實驗室檢查
對診斷該病同樣有參考價值的檢查
西藥治療
1.血漿或白蛋白，供給與膽紅素聯結的白蛋白，可使遊離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。
2.腎上腺皮質激素，能阻止抗原與抗體反應，減少溶血;並有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶對膽紅素的結合能力。強的鬆每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地鬆每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。
3.酶誘導劑，能誘導肝細胞滑面內質網中葡萄糖醛酸轉移酶的活性，降低血清非結合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。
4.葡萄糖及鹼性溶液，葡萄糖可供給患兒熱量，營養心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時，血腦屏障開放，可使膽紅素進入腦組織的量增加，尚應及時輸給鹼性溶液糾正酸中毒，預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量(mEq)=鹼剩餘×體重(kg)×0.3。
中藥治療
中藥可以退黃，體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有：
1.三黃湯黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。
2.茵陳蒿湯茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。
3.消黃利膽沖劑茵陳9g，梔子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。
以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在餵奶前服。亦有製成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者爲快。
光療
1、光療原理
膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成爲一種水溶性的產物(光-氧化膽紅素，即雙吡咯)，能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時光分解作用最強，藍色熒光波長主峯在425～475毫微米之間，故多采用藍色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝於藍光者。
2、光療方法及注意事項
讓患兒裸體睡於藍光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續照射24～72小時。
光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素>64.8μmol/L(4mg/dl)、轉氨酶及鹼性磷酸酶升高時，光療後膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅症。故以結合膽紅素增高爲主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。
換血
1、換血目的
換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血;減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病;糾正貧血，防止心力衰竭。
2、換血指徵
⑴產前已經確診爲新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白<120g/L
⑵臍血膽紅素>59.84～68.4μmol/L(3.5～4mg/dl)，或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/L(13mg/dl)
⑶生後膽紅素已達307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者
⑷已有早期膽紅素腦病症狀者。
3、血清選擇
ABO溶血癥用AB型血漿，加O型紅細胞混合後的血。Rh溶血癥應有ABO同型(或O型)，Rh陰性的肝素化血。血源應爲3天內的新鮮血。
4、換血量及速度
常用的換血量爲85ml/kg，約爲嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量爲10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血後可作光療。以減少或避免再次換血。
必要提示
1、換血操作較複雜，易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等併發症，所以必須謹慎從事。
2.藥物方面，主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。
3.生後2個月內，重症溶血常發生嚴重貧血，應注意複查紅細胞和血紅蛋白，若血紅蛋白<70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。
1、執行新生兒常規護理，嚴格執行消毒隔離制度。
2、針對病因的護理，預防核黃疸的發生。
(1)實施光照療法和換血療法，並做好相應護理。
(2)遵醫囑給予白蛋白和酶誘導劑。
(3)糾正酸中毒，以利於膽紅素和白蛋白的結合，減少膽紅素腦病的發生。
(4)合理安排補液計劃，根據不同補液內容調節相應的滴速，切忌快速輸入高滲性兕物，以免血腦屏障暫時開放，使已與白蛋白聯結的膽紅素也進入腦組織。
3、合理餵養：黃疸期間常表現爲吸吮無力，納差，應耐心餵養，按需調整餵養方式如少量多次、間歇餵養等，保證奶量攝入。
4、病情觀察：注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤，監測膽紅素;注意神經系統的表現，如患兒出現拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現，立即通知醫生，做好搶救準備;觀察大小便次數、量及性質，如出現胎糞延遲排出，應予灌腸處理，促進糞便及膽紅素排出。
5、健康教育：使家長了解病情，取得家長配合;發生膽紅素腦病者，注意後遺症的出現，給予康復治療和護理。
胎兒期
在胎兒期即可作出診斷。
1、提前分娩
Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽鹼/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。
2、反覆血漿置換
對重症Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反覆血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。
3、宮內輸血
胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。
4、藥物
自妊娠4個月起，可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。
5、終止妊娠
應給孕婦做綜合性治療，以減少抗體產主，必要時應終止妊娠。
出生後
Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內，應儘早肌注抗RhDIgG300g，以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。
對Rh陰性婦女的流產者，產前出血、羊膜穿刺後或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。
