兒童原發性腎病綜合徵（NS）是一組由於多種病因造成腎小球基膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨牀綜合徵。臨牀主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。根據其臨牀表現分爲單純型NS、腎炎型NS兩種類型。
兒童原發性腎病綜合徵的病因
原發性腎病綜合徵佔兒童腎病綜合徵的90%，病因及發病機制不清楚，具有遺傳基礎。
兒童原發性腎病綜合徵臨牀表現
1.水腫是最常見的臨牀表現，最早爲家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫爲可凹性，嚴重者可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著陰囊水腫，體重可增30%～50%，嚴重水腫患兒大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋，水腫的同時常有尿量減少。
2.可出現蛋白質營養不良及營養不良貧血，可有生長髮育遲緩。
3.易併發各種感染，以呼吸道感染最常見，可有皮膚、泌尿系感染及腹膜炎。
4.可出現低血容量性休克及出現意識不清、頭痛、嘔吐等腦病症狀，部分患兒可出現下肢腫脹疼痛、腰痛等栓塞症狀。
兒童原發性腎病綜合徵檢查
1.尿液分析
（1）蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小時尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。
（2）其他可見透明管型或顆粒管型，腎炎型NS可見血尿（離心尿紅細胞>10個/Hp）。
2.低白蛋白血癥
血漿總蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白<25.0g/L，白/球蛋白倒置。
3.高脂血症
主要爲高膽固醇血癥，血膽固醇≥5.7mmol/L。
4.腎功能
一般正常，少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳
α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。
6.紅細胞沉降率
紅細胞沉降率增快，腎炎型NS可出現持續低補體血癥。
7.影像學檢查
常規做X線檢查，B超和心電圖檢查等。慢性腎靜脈血栓X線檢查可發現，患腎體積增大，輸尿管有切跡，B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症，如股靜脈，股動脈，肺動脈，腸繫膜動脈，冠狀動脈和顱內動脈等，並引起相應症狀。臨牀根據表現選擇檢查部位和方法。
