頭頸部橫紋肌肉瘤的症狀

橫紋肌肉瘤是20歲以下病人軟組織中最常見的肉瘤。Mark1995年的統計顯示橫紋肌肉瘤佔軟組織肉瘤中的4.1%。Brennan的統計示橫紋肌肉瘤佔軟組織肉瘤的7%，居軟組織肉瘤第六位。曾有文獻報道橫紋肌肉瘤佔全部軟組織肉瘤的比例高達20%。

頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多爲胚胎型，在耳、鼻及鼻竇則爲葡萄狀肉瘤。幾乎全部患兒都以腫塊就診，其症狀有眼球突出、聲音改變、吞嚥困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經，則發生疼痛;由於腫瘤的膨脹及浸潤性生長，可使症狀加重，最後出現腦症狀。如發生轉移，則產生相應的症狀。

(1)口、頸：胚胎型橫紋肌肉瘤常起源於口底、舌、懸雍垂、軟齶、鼻咽、喉、脣、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺部位及頸部肌肉。表淺者表現爲單純無痛腫塊，初期可誤診爲良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻，須做氣管切開。治療包括手術、放療、化療，但由於鄰近器官的限制，常只能做活檢手術。

(2)眼眶：橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺，多見於7～8歲男孩，引起單側突眼。由於病情進展迅速，1/3病例發生上瞼下垂，10%患兒伴發頭疼，X線片可見骨質破壞。小兒如有單側突眼，須進行系統的神經科檢查，包括頸動脈X線造影及腦掃描。

鑑別診斷應包括白血病和神經母細胞瘤。白血病經末梢血象及骨髓塗片易於區別。神經母細胞瘤侵犯眼眶時，身體其他部位病變多已較明顯，可資鑑別。

眼眶橫紋肌肉瘤經病理活體檢查證實後，立即做放療、化療較爲適宜。眼眶內容剜出對控制疾病，延長存活並不重要，故罕有需要者。

根據IRS-Ⅱ眼眶部佔橫紋肌肉瘤的8%，不常直接擴散到中樞神經系，據紀錄I～Ⅲ期3年存活率爲93%，用放療、化療局部控制存活率達94%。

(3)耳：腫瘤可發生於外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，由於只侵犯一耳，對側正常，故雖常有單側聽力喪失，但往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內有血性分泌物而就診，易誤爲炎性息肉，故在幼兒有耳內炎症，對抗生素治療無效時，尤應考慮本病。較少見的是耳後外側腫塊，生長迅速，初診時可能是不明顯的隆起，質軟，複診時可增大至驚人程度，由於不痛，確診時常已屬晚期。偶有以面神經麻痹爲主訴的，眩暈是相當晚期的症狀，腫瘤從中耳擴散到乳突，並通過內板侵入後顱窩。

檢查須包括各方面顱骨及巖骨錐體的X線照片。

中耳的橫紋肌肉瘤是小兒的嚴重腫瘤，須早期手術並同時用放療、化療。手術爲乳突根治術，放療要包括顱底。如腫瘤已侵犯骨質，治療效果差。