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什麼是先天性耳前瘻管 常染色體顯性遺傳病

來源:歐巴風    閱讀: 2.25W 次
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天性耳前瘻管(congenital preauricular fistula )是臨牀常見的先天性外耳疾病,爲第一、二鰓弓的耳廓原基在發育過程中融合不全的遺蹟,遺傳特徵爲常染色體顯性遺傳。瘻管開口多位於耳輪腳前,少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。

什麼是先天性耳前瘻管 常染色體顯性遺傳病

先天性耳前瘻管分爲單純型、感染型和分泌型。一般無症狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘻口溢出,局部感癢不適。無症狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者,宜行手術切除。

先天性耳前瘻管病理

先天性耳前瘻管是一種常見的常染色體顯性遺傳病,爲胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結節融合不良或第1鰓溝封閉不全所致,國內抽樣調查,其發生率達1.2%,可一側或雙側發病,單側和雙側之比約爲4:1。男女之比約爲17:1。

什麼是先天性耳前瘻管 常染色體顯性遺傳病 第2張

瘻管的開口很小,多位於耳輪腳前部,其次爲耳輪腳基部、耳前部。大多數可見於這3個部位,少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端爲盲管。瘻管深淺長短不一,通常在1—1.5cm,可見分支,常見分支三處:上方一支有的擴展至耳輪內上約0.5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴大呈囊袋,感染後的囊袋全被破壞,粘連纖維素或肉芽組織增生,其表皮往往呈暗紅色,有的深入耳廓軟骨內,有的可深展入外耳道深部,或向外到達乳突表面。管腔壁爲復層鱗狀上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

病理肉眼觀,皮膚標本表面有瘻管口,瘻管爲分支或彎曲盲管狀結構。管壁爲纖維結締組織,內覆復層鱗狀上皮,或假復層纖維柱狀上皮,有時兩者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁內有的有彈力軟骨。外口爲皮膚上一個小凹,擠壓可有少量白色皮脂樣物,有微臭。感染時,局部紅腫、疼痛、溢膿液,重者,周圍組織腫脹,皮膚可以潰破成多個漏孔。排膿後,炎症消退,可暫時癒合,但常反覆發作,形成疤痕,多見於耳屏前上方髮際附近,瘻管深長者,可影響耳道軟骨部及耳廓,一般不波及耳後溝及耳道骨部。

什麼是先天性耳前瘻管 常染色體顯性遺傳病 第3張

先天性耳前瘻管怎麼治療

1、無症狀或無感染者可不作處理。

2、局部搔癢、有分泌物溢出者,宜行手術切除。

手術可在1%奴夫卡因局部浸潤麻醉下進行,小兒可在全麻下進行。術中可用探針引導,或在術前用鈍頭針向瘻管內注入美藍或甲紫液作爲標誌,採用此法時,注藥不宜過多,注射後,稍加揉壓,將多餘染料擦淨,以免污染術創。手術時可在瘻口處作梭形切口,順耳輪腳方向延長,沿瘻管走行方向分離,直至顯露各分支之末端。若有炎症肉芽組織可一併切除,術創應以碘酒塗布,皮膚缺損過大,可在刮除肉芽之後植皮或每天換藥處理,創面二期癒合。

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