強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，並可不同程度的累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、類風溼性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風溼中心型等，現統稱強直性脊柱炎。該病的臨牀特點爲腰、頸、胸段脊柱關節和韌帶以及骶髂關節的炎症和骨化，髖關節常常受累，其他周圍關節也可出現炎症。本病一般類風溼因子呈陰性，故與Reiter綜合徵、牛皮癬關節炎、腸病性關節炎等統屬血清陰性脊柱關節病。
該病在不同地區不同種族的發病率有很大差異，我國強直性脊柱炎的發病率爲0.3%。其發病有種族遺傳差異性。該病常見於16～30歲青年人，男性多見，40歲以後首次發病者少見，約佔3.3%。有報道男性強直性脊柱炎脊柱疾患呈進行性，女性脊柱病一般較輕。
該病的發病可能與以下因素有關：①遺傳因素：強直性脊柱炎的發病其發病與HLA-B27密切相關，病人HLA-B27陽性率可高達90%～96%;②感染因素：強直性脊柱炎發病率可能與感染相關，病人大便中肺炎克雷白菌檢出率爲79%;③免疫因素：60%強直性脊柱炎病人血清補體增高，大部分病例有IgA型類溼因子，血清C4和IgA水平顯著增高，血清中有循環免疫複合物(CIC)，但抗原性質未確定。④其他因素：創傷、內分泌、代謝障礙和變態反應等亦被疑爲發病因素。總之，目前本病病因未明，尚無一種學說能完滿解釋強直性脊柱炎的全部表現，很可能在遺傳因素的基礎上的受環境因素(包括感染)等多方面的影響而致病。
該病病理改變如下：①主要病理的特徵性改變是韌帶附着端病(enthesopathy)，病變原發部位是韌帶和關節囊的附着部，即肌腱端的炎症，導致韌帶骨贅(syndesmophyte)形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟腱炎和其他改變。②病變最初從骶髂關節逐漸發展到骨突關節炎及肋椎關節炎，脊柱的其他關節由上而下相繼受累。強直性脊柱炎周圍關節的滑膜改變爲以肉芽腫爲特徵的滑膜火。滑膜小血管周圍有巨噬細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤、滑膜增厚，經數月或數年後，受累滑膜有肉芽組織形成。關節周圍軟組織醫學教 育網 原創有明顯的鈣化和骨化，韌帶附着處均可形成韌帶骨贅，不斷向縱向延伸，成爲兩個直接直鄰椎體的骨橋，椎旁韌帶同椎前韌帶鈣化，使脊椎呈“竹節狀”。③隨着病變的進展，關節和關節附近有較顯著的骨化傾向。早期韌帶、纖維環、椎間盤、骨膜和骨小樑爲血管性和纖維性組織侵犯，被肉芽組織取代，導致整個關節破壞和附近骨質硬化;經過修復後，最終發生關節纖維性強直和骨性強直，椎骨骨質疏鬆，肌萎縮和胸椎後凸畸形。椎骨軟骨終板和椎間盤邊緣的炎症，最終引起局部骨化。④心臟病變特徵是侵犯主動脈瓣，使主動脈前膜增厚，因纖維化而縮短，但不融合，主動瓣環擴大，有時纖維化可達主動脈基底部下方。偶見心包和心肌纖維化，組織學可見心外膜血管有慢性炎性細胞浸潤和動脈內膜炎;主動脈壁中層彈力組織破壞，代之纖維組織，纖維化組織如侵犯房室束，則引起房室傳導阻滯。⑤肺部病變特徵是肺組織事斑片狀炎症伴圓細胞和成纖維細胞浸潤，進而發展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。
臨牀表現
本病起病隱襲，進展緩慢，全身症狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬，活動後減輕，並可伴有低熱、乏力、食慾減退、消瘦等症狀。開始時疼痛爲間歇性，數月數年後發展爲持續性，以後炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部強直，出現駝背畸形。女性病人周圍關節受侵犯較常見，進展較緩慢，脊柱畸形較輕。
1.關節病變：表現強直性脊柱炎病人多有關節病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關節，以後上行發展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節，早期病變處關節有炎性疼痛，伴有關節周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯;也可表現爲夜間疼，經醫學教 育網 原創活動或服止痛劑緩解。隨着病情發展，關節疼痛減輕，而各脊柱段及關節活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成強硬的弓形，向前屈曲。
⑴骶髂關節炎：約90%強直性脊柱炎病人最先表現爲骶髂關節炎。以後上行發展至頸椎，表現爲反覆發作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇懷或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體徵，伸直擡腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛，所以不像坐骨神經痛。有些病人無骶髂關節炎症狀，僅X線檢查發現有異常改變。約3%強直性脊柱炎頸椎最早受累，以後下行發展至腰骶部，7%強直性脊柱炎爲幾具脊柱段同時受累。
⑵腰椎病變：腰椎脊柱受累時，多數表現爲下背前和腰部活動受限。腰部前屈、扣挻、側彎和轉動均可受限。體檢可發現腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣;後期可有腰肌萎縮。
⑶胸椎病變：胸椎受累時，表現爲背痛、前胸和側胸痛，最兵器一駝背畸形。如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼所狀態，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由於胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。
⑷頸椎病變：少數病人首先表現爲頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以後萎縮，病變進展可發展至頸胸椎後凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定於前屈位，不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能擡頭平視。
⑸周圍關節病變：約半數強直性脊柱炎病人有短暫的急性周圍關節炎，約25%有永久性周圍關節損害。一般多發生於大關節，下肢多於上肢。周圍關節受累率是強直性脊柱炎病人的主要致殘原因;髖部症狀出現在發病後5年內者佔94%，提示強直性脊柱炎發病頭5年如未累及髖關節，則以後受累的可能性不大。肩關節受累時，關節活動受限疼痛更爲明顯，梳頭、擡手等活動均受限。侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更爲困難。極少侵犯肘、腕和足部關節，侵犯於部分節者更爲罕見。此外，恥骨聯合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症狀，早期表現爲局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以後，局部症狀與類風溼性關節炎不易區別，但遺留畸形者較少。
2.關節外表現：強直性脊柱炎的關節外病變，大多出現在脊柱炎後，偶有骨骼肌肉症狀之前數月或數年發生關節外症狀。強直性脊柱炎可侵犯全身多個系統，並伴發多種疾病。
⑴心臟病變：以主動脈瓣病變較爲常見，據屍檢發同約25%強直性脊柱炎病例有主動脈根部病變，心臟受累在臨牀上可無症狀，亦可有明顯表現。臨牀有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在單獨發生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿-斯綜合徵。當病變累及冠狀動脈口時可發生心絞前。少數發生主動脈瘤、心包炎和心肌炎。合併心臟病的強直性脊柱炎病人，一般年齡較大，病史較長，脊柱炎及外周關節病變較多，全身症狀較明顯。
⑵眼部病變：25%強直性脊柱炎病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，後者偶可併發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發，病情越長髮生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節病者常見，少數可先於脊柱炎發生。眼部疾病常爲自限性，有時需用皮質激素治療，有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
⑶耳部病變：29%病人發生慢性中耳炎，而且，在發生慢性中耳炎的強直性脊柱炎病人中，其關節外明顯多於無慢性中耳炎的強直性脊柱炎病人。
⑷肺部病變：少數強直性脊柱炎病人後期可併發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變，表現爲咳痰、氣喘、甚至咯血，並可能伴有反覆發作的肺炎或胸膜炎。X線檢查顯示雙側肺上葉瀰漫性纖維化，可有囊腫形成與實質破壞，類似結核，需加以鑑別。
⑸神經系統病變：由於脊柱強直及骨質疏鬆，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，而引起脊髓壓迫症;如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛;強直性脊柱炎後期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合徵，而導致下肢或臀部神經根性疼痛;骶神經分佈區感染喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
⑹澱粉樣變：爲強直性脊柱炎少見的併發症，大多沒有特殊臨牀表現。
⑺腎及前列腺病變：與類風溼性關節炎相比，強直性脊柱炎極少發生腎功能損害，但有發生IgAD腎病的報告。強直性脊柱炎併發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。
