可傳播性海綿樣腦病（TSE）現常稱爲朊蛋白病或朊蛋白相關疾病，以前稱爲亞急性海綿樣腦病，屬於中樞神經系統慢感染。潛伏期很長，多在1年以上。病程是進行性的，呈亞急性或慢性經過。病理改變只限於神經系統，大腦灰質有顯著的海綿樣變性。
可傳播性海綿樣腦病（TSE）的病理特點是：瀰漫性神經元脫失和反應性星形細胞增生；神經元空泡形成，腦組織海綿樣變性，以灰質最重（大腦皮質、丘腦、基底節、小腦）；常見澱粉樣斑塊；沒有炎症改變；白質受累不明顯；脫髓鞘系繼發於神經元壞死。
關於TSE的病原體，prion（朊蛋白，或稱朊病毒）學說被多數人接受，但仍有爭議。有人認爲TSE可能是病毒感染，或病毒樣（virus-like）病原體感染；還有人認爲如果病原體有少量核酸，可以稱之爲不典型病毒，即virino（Asher，1997）。
Prusiner（1982）提出朊蛋白學說，爲此他於1997年獲諾貝爾生理醫學獎。他認爲，TSE這類疾病是朊蛋白（PrP）的異常變構引起的。PrP是一種糖蛋白，可以自身複製，但未發現其有核酸存在。PrP位於正常人和動物的細胞膜上，其功能不明。人的PrP基因位於染色體20p，其產物是由253個氨基酸組成的糖蛋白，可以被蛋白酶分解。當正常的PrP產生空間結構變異（由α螺旋結構變爲β層狀摺疊結構）時，則稱爲異常PrP，其可以複製，但不能被蛋白酶分解，導致在腦內蓄積，凝聚爲澱粉樣蛋白纖維絲，引起神經元變性。此外，異常PrP有傳染性，其進人人體後，可感染正常PrP，使之變爲異常PrP。PrP基因發生突變也可使體內PrP發生結構改變而患病。至於正常PrP在何種條件下轉變爲致病性PrP，異常PrP又是如何複製的，尚未得結論。
特別是在1994～1995年間英國爆發瘋牛病，1996年報道在人類發現新變異型CJD（vCJO）之後，在世界範圍內都採取措施防止瘋牛病的傳播。#p#副標題#e#
1、克-雅氏病（CJD） 是一種致死的，可傳播的海綿樣腦病，分爲4個類型：散發性、家族性、醫源性、新變異型。
①散發性克-雅氏病見於世界各地，約佔全部CJD的85%～90%，多見於40～70歲。傳播途徑不明。臨牀的典型症狀是小腦功能障礙、肌陣攣發作、癡呆、週期性腦電圖異常。起病多以精神心理異常爲主要表現：記憶力和判斷力下降，思維緩慢，性格改變，抑鬱。早期常有進行性小腦性共濟失調，以及感覺刺激誘發的肌陣攣發作。可有錐體系和錐體外系體徵、癱瘓、皮質盲。晚期明顯癡呆。病程進展快，90%的病例在起病後1年內死亡。腦電圖有周期性出現的爆發性高幅慢波或棘波，間隔0。5～2秒。神經影像爲瀰漫性皮質萎縮。腦脊液正常或輕度蛋白增高。確診依靠病理檢查。
②家族性CJD約佔全部病例的5%～10%，由基因突變引起，據認爲是常染色體顯性遺傳。
③醫源性CJD的傳播來源是已死病人的腦組織和眼組織以及被污染的醫療器械。由屍體腦垂體提取的人類生長激素和促性腺激素也曾傳播CJD。潛伏期4～10年。也有因角膜移植、硬腦膜移植、腦外科癲癇手術時放置被污染的皮層電極等，經過1～3年而發生 CJD的病例。其病理和臨牀症狀都與散發性CJD相似。由於長期注射被污染的生長激素而患病者多爲10～17歲的少年兒童。
④新變異型CJD（vCJD）開始在英國報道10例（1996），以後在歐洲又發現數十例。vCJD與經典的散發病例有所不同：發病年齡較輕（10～40歲）；病程較長（8～24個月）；腦電圖沒有周期性高幅放電；病理改變見澱粉樣斑塊分佈廣泛，而海綿樣變性在丘腦和基底節比大腦皮質嚴重，這與經典vCJD時海綿樣變性爲主而澱粉樣斑塊較輕有所不同。臨牀初發症狀是行爲異常、性格改變、抑鬱，以後出現小腦共濟失調和肌陣攣，終至癱瘓。vCJD未發現有家族性發病，其傳播方式不明，目前研究和爭論的焦點在於本病是否與食用息牛海綿樣腦病（瘋牛病）的牛肉有關。雖無直接證明，但不能否定瘋牛病的病原體可以傳播給人的可能性，因vCJD病人的地理分佈與瘋牛病的流行區一致。據預測現在還有人正處於潛伏期，故患vCJD的人數還會增加。爲此，WHO召集了多次會議，並提出預防vCjD的一些具體措施。我國政府爲了防止瘋牛病的傳播，發佈了《關於嚴防牛海綿樣腦病傳入我國的通知》，已付諸實施。#p#副標題#e#
2、庫魯病（kurn） 只見於巴布亞新幾內亞的Fore部族。該部落的習俗是攝食死者屍體，包括腦組織，從而引起病原體的人至人的傳播。自從1960年開始制止吃人肉的儀式以來，已不見新的病例。
庫魯病的病變主要見於小腦、腦幹和基底節，次爲大腦皮層，表現爲嚴重的海綿樣變性和澱粉變性斑塊形成。本病的潛伏期爲5～30年，小兒和成人均可患病，最小的病兒爲5歲。臨牀症狀主要是小腦功能進行性障礙，共濟失調、震顫、走路不穩、語言不清等症狀逐漸加重，頭、頸、四肢的震顫變爲粗大而嚴重。“kuru”在Fore族語言中是“顫抖”或“打哆嗦”的意思。本病的癡呆和意識障礙不明顯。晚期可有顱神經症狀及嚴重虛弱和營養不良。腦電圖和腦脊液均無特異發現。確診主要是靠病理檢查。本症無特異療法，病人多在起病後6～9個月內死亡。
３、Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合徵（GSS） 多見於30～60歲，爲常染色體顯性遺傳病。臨牀以小腦症狀爲主，也可見錐體系和錐體外系體徵。晚期癡呆。病程平均爲5年。腦病理澱粉樣斑塊比海綿樣變性嚴重。病因是朊蛋白基因突變。
4、家族性致死性失眠症（FFI） 見於成人，也曾見於l例13歲患兒。FFI爲顯性遺傳，系由於朊蛋白基因的178密碼子突變引起。病理特點是丘腦核的嚴重變性。早期有注意力和記憶力障礙，以後有進行性夢幻狀態和難治的失眠，進行性植物神經功能紊亂和運動障礙、肌陣攣。病程約1年死亡。
