1.手術治療
（1）手術適應證：Siber等認爲，除個別病人由於周身性疾病不能承受手術外，其餘病人包括症狀輕或全然無症狀者，均應考慮手術治療。
（2）手術時機：嬰幼兒不宜手術，兒童期最好不手術，15歲後應儘可期手術。
（3）手術方式：分姑息性手術（右心旁路術）和根治性手術（三尖瓣換置術或同時關閉房間隔缺損或未閉卵圓孔），目前傾向於根治性手術。最近Danielson主張：埃布斯坦綜合徵病人，特別是嬰兒和年幼兒童病人，應選用成形修補術且近期和遠期療效均好。
2.藥物治療
有心力衰竭者，應給予強心藥、利尿藥或血管擴張藥;有心律失常者，應根據其類型給予相應的藥物治療;如有栓塞、感染等併發症出現，亦應予以相應處理。
