溶血尿毒症綜合徵較嬰兒多見，患者往往突然出現症狀，並且較嚴重，主要表現爲腹痛、嘔吐、尿呈暗紅色或醬油色。繼之出現少尿，甚至無尿。查體可發現面色蒼白、輕度黃疸、皮膚黏膜瘀點或瘀斑。肝臟常有輕度腫大，但脾大者較少見。腎臟可被觸及，並有壓痛。
除此之外患者還可發生心力衰竭、嗜睡、驚厥等表現，但神經系統症狀較血栓性血小板減少性紫癜少見，根據患者臨牀表現可分爲以下3種類型。
1.經典型：最多見。主要發生於2歲以下的嬰兒，2歲以後的發病率明顯下降。此類型患者的發病與大腸埃希桿菌內毒素有關，可在夏季暴發流行。發生以前7天~10天多有前驅症狀，如嘔吐、血便，有的爲不明原因的發熱，患者常可發生多臟器受累。
2.感染後型：發病與志賀痢疾桿菌、肺炎鏈球菌、傷寒沙門菌等的感染有關。也包括立克次體或病毒感染，以及與白喉、百日咳、破傷風、脊髓灰質炎、麻疹、天花等的預防接種相關。
3.成人散發型：見於正常妊娠、使用口服避孕藥或細胞毒性藥物者，以及自身免疫性疾病、腎臟病、免疫缺陷病和接受骨髓移植的患者。
