但血友病患者卻缺乏這種凝血因子，或凝血因子不起作用，導致在出血時無法止血。凝血因子缺失的數量越多，血友病病情越重。當意外受傷時，血友病患者就會不可控制地出血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。關節和肌肉出血會引起嚴重的疼痛和殘疾，而主要器官如大腦出血則可能導致死亡。
廣東省血友病登記信息管理中心負責人、南方醫院血液內科主任醫師孫競介紹，血友病的全球發病率約爲十萬分之五到十，因血友病屬於遺傳性疾病，無顯著人種差異，照此推算廣東省約有血友病患者4000人。而從目前患者就醫的情況看，病人中過半爲男童，如南方醫院血友病中心的患者中有近60%爲18歲以下的未成年人。值得注意的是，中國血友病兒童的治療現狀不容樂觀，68%～87%的兒童血友病患者有關節損傷，72%的血友病兒童不能完成日常生活和學習，造成家庭沉重的經濟和護理負擔。
血友病信息管理中心成立
病人分佈零散需統一登記
“血友病是一種少見病，因爲發病率不高，而且患者分佈很零散，我們一直缺乏準確發病率和患者相關數據，這對治療血友病是很不利的。”孫競說，血友病的症狀一般在孩子一兩歲時就顯現，治療年齡越早，關節功能保護得越好，在兒童階段就進行預防治療對血友病患者至關重要。#p#副標題#e#
但我國血友病的診斷和疾病知識普及還不夠，不少病人根本不知道自己是血友病，一些欠發達地區的醫生也沒有辦法診斷血友病，而某些偏遠農村地區的患者生病了也不去看病，這都導致血友病的漏診和誤診。
去年11月，衛生部下發建立血友病病例信息管理制度的通知，要求在全國各級醫療機構實行血友病患者就診登記制度。各省、區、市設立省級血友病病例信息管理中心，收集彙總包括血友病患者基本狀況、檢測、診斷及治療用藥情況等信息。
廣東省的血友病信息管理中心於今年1月建立，設在南方醫院血友病中心。孫競說，按要求全省各地二甲以上醫院要將當地血友病患者的信息上報到省血友病信息管理中心，但至今爲止中心登記在冊的血友病患者數量僅600多人。
收集患者數量利於申請用藥
“如果有更多血友病患者來我們這裏登記，對患者的治療用藥是大有好處的!”孫競提到，血友病無法根治，目前只能用替代治療即輸注凝血因子或血漿等，防止或減少出血次數，阻止血友病關節病等出血相關併發症的惡性循環，使患者像正常人一樣生活、學習和工作。
然而凝血因子類藥物的供應在我國很緊張，尤其在2007年後個別地方甚至“一藥難求”。孫競解釋，凝血因子類藥物屬於生物製品，只有兩年有效期，國家根據全國血友病患者的數量和用藥需求進行生產或訂購，“特藥特用”。目前全國只有3家國有廠家具備生產凝血因子藥物的能力，另有1家外資藥廠的凝血因子產品允許在中國上市，總的來說供應量不足。實行血友病登記信息管理制度後，各省根據血友病信息管理中心登記在冊的病人數量向國家申請治療藥物。“也就是說，如果更多的血友病患者能來我們這裏登記，我們所申請到的凝血因子類藥物會更多，更多的患者能得到系統治療，這是良性循環。”
孫競說，爲解決目前藥物緊缺的問題，2010年全國可生產凝血因子藥物的廠家增加至8家，2009年全國產量爲27萬瓶，爭取儘量達到40萬瓶。
血友病
如何早發現?
孫競提醒，血友病應做到早發現早治療，如果在18歲之前沒有得到系統治療，其中70%的患者會致殘。
當發現孩子存在以下表現時，就要警惕血友病的可能：身上經常青一塊紫一塊;孩子出牙時出血不止;學走路時腳經常紅腫、疼痛等。孫競說，關節出血在血友病中很常見，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。
如果懷疑孩子有不妥，應及時到三甲大醫院確診。
血友病人家長：
別歧視我的孩子!
“血友病不是傳染病，患者對正常人羣沒有危害，不造成威脅，請不要歧視我的孩子!”在昨日血友病聯誼會上血友病患者家長宋女士說，今年她孩子已18歲，成長過程中都揹負很大心理負擔。其實血友病患者如果及時治療可像正常人一樣生活，社會應給予更多關愛。
