但在有甲狀腺惡性淋巴瘤表現的病人中，實際上原發於甲狀腺的惡性淋巴瘤<10%。Wright等報道，PTML的發病率近年有上升趨勢，原因可能是診斷水平的不斷提高和老年人羣的不斷增多。 認爲，PTML的發病率爲2%～8%，佔所有非霍奇金氏惡性淋巴瘤的2%～3%。
PTML的臨牀表現常有：
1.常發生於中老年人，其中約23%亦可發生於小於40歲年輕人。患病人羣平均年齡約59歲。
2.女性病人多於男性，男女比例爲1∶2.7。
3.病人常表現爲甲狀腺短期迅速增大，並可出現氣管、喉部受壓症狀， 文獻報道甚少有發熱、夜汗、體重明顯減輕等所謂“B”症狀。
4.多數病人就診時可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質地硬實，常固定，活動度差。可累及局部淋巴結及鄰近軟組織，40%可出現頸部淋巴結腫大。
5.30%的病人伴有言語不清。
6.20%病人出現聲嘶，10%出現呼吸困難，7%伴有甲狀腺功能低下表現。
7.遠處轉移多見於縱隔，可見骨、脾臟侵犯。
併發症：
部分病人可合併喬本甲狀腺炎(HT)，伴有結節性甲狀腺腫約30%。起病至出現症狀的時間約爲4個月，最長可達3年。
