50%的先天性腦積水病兒在2～5歲期間有自然緩解稱爲靜止性腦積水，可不需治療。其餘50%症狀逐漸惡化稱爲進行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質厚度超過1cm者，可採取手術治療，手術可分爲以下幾種：
一、病因治療 切除佔位病變，Arnold-Chiari畸形可作後顱凹及上頸椎板減壓術，第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開解除梗阻，脈絡叢切除或電灼術減少腦脊液分泌等。
二、腦脊液分流術 對不能糾正病因且藥物治療效果差者，可根據病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內或顱外分流術，顱內分流術常用腦室-小腦延髓池引流術及三腦室造瘻術等。顱外分流術中目前療效以腦室-心房分流術及腦室-腹腔分流術爲好，但有感染及再阻塞的可能。
對於重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實質明顯萎縮，大腦皮質厚度小於1cm者，均不透宜手術。
