多數腫瘤爲單個病竈，瘤體大小差異較大，自1～15cm不等；少數腫瘤呈多發性，散在分佈於胰腺各處。
本病多數爲惡性腫瘤，Tomita報道的3例病人中，有2例爲惡性。但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。惡性腫瘤的常見轉移部位是肝臟，但也可轉移至肺、腦和其他內分泌腫瘤少見轉移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）。通過免疫組織化學方法，用多種胃腸激素抗血清作檢查，可見胰多肽的含量最高，其他胃腸激素爲陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的胰多肽，含量極高，可高達196。5μg/g溼組織，而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查，見腫瘤細胞內的顆粒形態，與胰（PP）顆粒一致。
