■病例回放
37歲的男性患者汪某是河南人，自今年3月20日起，沒有任何誘因突發暈厥、抽搐、意識喪失、大小便失禁7次。當地醫院診斷爲“心肌炎”，住院治療十餘天。後又反覆發作，有時兩個小時內發作3次，每次持續時間十餘分鐘。3個月中，他跑了當地和北京多家大醫院，先後多次做了心電圖、超聲心動圖、腦電圖、動態心電圖、血液學等多項檢查，均未發現異常。
5月中旬，他來到醫院心臟中心求治。該院心血管內科主任在詢問病情中瞭解到，其母親也曾有過類似症狀，綜合分析患者發病情況及以往檢查結果，考慮很可能是一種罕見的、稱之爲Brugada綜合徵的心臟疾病所引起的心源性暈厥。爲了進一步得到確診，醫生爲患者應用了遠程電話遙控心電監測技術。在進行這種監測後20多天的7月7日凌晨4時，汪某在老家睡眠中突然發病，意識喪失、四肢抽搐、大小便失禁，家人立即採集心電圖並通過監測手機發送至解放軍總醫院第一附屬醫院遠程心電監測中心，瞬間顯示出心電圖“亂碼”，提示爲“尖端扭轉性室速及心室顫動”，證實汪某確爲Brugada綜合徵。
7月15日，醫生爲其施行了埋藏式心臟自動除顫器起搏器（ICD）植入手術。經過1個小時的精心操作，ICD順利植入，在患者睡眠狀態下，再次給予心室刺激誘發室顫，ICD成功自動除顫，標誌植入成功，汪某從此告別了心源性暈厥、猝死的噩夢。#p#副標題#e#
■Brugada綜合徵：心臟猝死的主要原因之一
心臟性猝死指的是在病情基本穩定的情況下突然發生嚴重心律失常，如心室顫動或室性心動過速所導致的病人迅速死亡。據統計，我國每年有54萬人發生心臟性猝死，平均每天都有1500人發生心臟性猝死。在引起心臟性猝死的諸多原因中，Brugada綜合徵是不可忽視的主要原因之一，特別是年輕男性的猝死。
Brugada綜合徵是一種基因異常所引起的家族性原發心臟疾病，具有遺傳傾向。這種基因的變異，讓病人心肌細胞內的離子流發生改變，導致病人心電活動異常，心臟“亂碼”，產生惡性心律失常、心臟驟停等症狀而猝死。1986年西班牙醫生Brugada兄弟觀察到一位波蘭3歲男孩反覆發作暈厥，多次被其父親成功復甦，這名男孩各項檢查沒有器質性心臟病。其姐姐有同樣的臨牀表現，兩歲時發生猝死。1992年Brugada兄弟率先總結報道8例類似臨牀特徵的患者，引起廣泛關注，1996年此疾病以三兄弟的姓氏被命名爲Brugada綜合徵。
Brugada綜合徵雖然是一種先天性疾病，但常規檢查如心電圖、超聲心動、運動試驗等都很難發現，病人心臟結構沒有器質性改變，只有在發病時才能出現一種稍縱即逝、一閃而過的波。在一個很長的時期內，由於醫療條件的限制，人們對這種神祕的波不認識，極易誤診漏診，尤其是心臟看上去十分健康，沒有一點器質性的毛病，生命力處在旺盛階段的年輕人死得莫名其妙。不知病因之前，此類死亡被人們視作中了魔咒，菲律賓塔加路族人將這種病稱爲神祕的“般滾勾特”，意即“噩夢”;在泰國，人們則稱其爲“賴太”，認爲是寡婦變成的鬼魂，在夜晚的時候奪取了年輕男性的生命。
■遠程電話心電監測：揭開Brugada綜合徵神祕的面紗
隨着現代醫學的發展，遠程心電監測技術開始在醫學領域應用，出現了遠程心電監測，從而揭開了Brugada綜合徵神祕電波的面紗。遠程心電監測是把先進的無線通信技術與常規的醫學診療技術相結合，監測儀與手機一樣大小，攜帶方便，不受時間、地域的限制隨時監測並捕捉異常症狀出現瞬間患者的心律變化。病人在不發病的情況下佩戴後，可以回家，也可以正常工作，在發病的時候捕捉到瞬間異常的電波並通過手機傳送到遠程心電監測中心，幫助醫生對病情做出準確診斷。專家提醒說，如果病人經常出現反覆暈厥、昏迷、意識喪失，且排除癲癇等疾病，電生理常規檢查沒有發現器質性異常，應考慮是否爲Brugada綜合徵，並採用遠程心電檢測予以確診，以免漏診誤診，延誤病情。#p#副標題#e#
■自動心臟轉復除顫器：戴在身上的“醫生”
據媒體報道，去年“5·12”汶川地震發生時，華西醫院一名病人突然發生心臟驟停，最終卻安然無恙，記者採訪時他道出其中原因：一個多月前他到醫院就診，醫生查出他患有少見的心臟疾病——Brugada綜合徵，爲防止發生猝死，醫生給他植入了自動心律轉復除顫器。地震時病人因恐懼誘發心臟驟停，除顫器立即監測到了其心律異常並自動給予電除顫治療，結果心律迅速恢復，避免了猝死的發生。
“Brugada綜合徵目前尚無有效藥物治療，防止患者發生猝死唯一的有效方法是爲其植入自動心律轉復除顫器。”王主任說，這種裝置可以非常靈敏地對危及生命的惡性心律失常做出迅速有效反應，並根據醫生事先設定的治療方案，自動使失常心律恢復正常。這種可植入型自動心律轉復除顫器由美國醫生米羅斯基從20世紀70年代起着手研製，80年代問世，被稱爲裝在胸部的“急救室”，戴在身上的“醫生”。
自動心律轉復除顫器持續不斷地監測心臟的節律，注意任何快的、慢的或不規律的心臟搏動。當監測到心律失常時，它會通過醫生事先設定的治療方案，先產生輕微的電脈衝，然後根據需要使電脈衝逐步加強，它可提供三種治療：抗心動過速起搏、電擊復律和電擊除顫。自動心律轉復除顫器能夠回憶出病人接受治療的次數和類型、每次治療對中止心律失常的療效、最近一次發作時心臟狀態、電池狀態以及參數設置的狀況等。由於Brugada綜合徵在不發病的情況下很難發現，而一旦心臟“亂碼”，出現惡性心律失常或心臟驟停，搶救的成功率又非常低，因此對檢查確診Brugada綜合徵患者或有可能發生心臟驟停的高危患者，預防性植入自動心律轉復除顫器，是目前世界治療惡性心律失常，防止心臟性猝死最先進的手段之一。
