蝶竇惡性腫瘤多在成年後發病，無性別差異，蝶竇惡性腫瘤由於發病率低，解剖部位隱蔽，早期症狀不明顯。原發性蝶竇惡性腫瘤，隨着腫瘤擴大和壓迫神經可出現進行性頭痛。頭痛是蝶竇惡性腫瘤的主要症狀。
頭痛常位於眶深部或球后、頸側深處或額頂部深處，有時位於枕部，並向頸後擴散，也有頭痛不顯着者，這時最容易誤診。
腫瘤向側壁發展，最先發生外展神經麻痹，眼球內斜，複視，後滑車神經及動眼神經也相繼麻痹，臨牀表現眼球固定、上瞼下垂、瞳孔散大。
視神經受壓可出現視力減退或失明。眼部症狀可由單側逐漸發展爲雙側，並常伴有眼球突出。
如侵犯蝶鞍，可出現垂體功能低下症狀。也可表現爲尿崩症。
