由抗體參與的溶血反應所致貧血，即爲免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最爲常見， AIHA系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，並結合於紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。
病案：患者劉某，男，36歲。起初出現頭暈、全身乏力，並呈進行性加重的症狀，同時伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩週後，劉某去醫院就診，醫生經過檢查，診斷爲“自身免疫性溶血性貧血”。後來經過“腎上腺皮質激素”聯合“免疫抑制劑(長春新鹼)”治療10月餘，由於劉某的病情反覆發作，最後行脾切除術。術後繼續輔以腎上腺皮質激素及環孢黴素A治療，並逐漸減量直至停用。在隨訪期間，患者的病情一直很穩定，末次隨訪時的血象已經完全恢復正常。也就是說，劉某已經獲得了痊癒，並已恢復正常的生活與工作。
Q：究竟什麼是溶血性貧血呢?
A：溶血性貧血是指由於紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即爲免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最爲常見， AIHA系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，並結合於紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨牀上由於AIHA發病率高，治療週期長，病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。
Q：那麼，爲什麼會發生溶血性貧血呢?
A：對於AIHA患者，查明其病因對隨後的診斷、治療及預後判斷極爲關鍵。臨牀上不足半數(約45%)患者病因不明(特發性)，超過半數(約55%)患者繼發於下述疾病：造血系統腫瘤(如淋巴系統增殖性疾病)、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病，應診斷爲特發性AIHA。AIHA的自身抗體可分爲IgG、IgA、IgM三類，上述抗體產生機制尚未闡明。患者體內的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞，以致發生溶血和貧血，破壞場所主要位於脾臟。
Q：溶血性貧血有哪些症狀呢?
A：本病臨牀表現多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨牀上以慢性型爲多見。慢性起病者常見臨牀症狀爲頭暈及全身乏力(貧血所致)、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見於小兒，特別是伴有感染者，重度貧血，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉;部分患者可出現休克及神經系統紊亂症狀，如頭痛、煩躁以至昏迷。此外，繼發性者可能有原發病表現。
Q：溶血性貧血如何進行治療?
A：病因治療基於臨牀上超過半數AIHA患者爲繼發性，故應注重尋找病因，治療原發病最爲關鍵，只有當原發病得到及時且適宜治療後，AIHA方可能緩解。
腎上腺皮質激素儘管副作用多且複發率高，腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數AIHA的首選藥物。多數患者於一周後出現療效，待紅細胞計數恢復正常後可逐漸減量，減量速度取決於患者對藥物的反應，一般在4～6周內減至初始劑量的一半，以後逐漸減至最適維持劑量治療至少3～6個月，最後停藥。在皮質激素治療期間，應密切注意防治其副作用，如感染的機會增加，藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等。
免疫抑制劑的應用腎上腺皮質激素治療無效或依賴者，及脾切除無效或有切脾禁忌證者可選用免疫抑制劑。較常用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環磷酰胺。治療期間應密切注意其骨髓抑制毒性及治療相關性惡性腫瘤等。硫唑嘌呤或環磷酰胺與皮質激素合用可能有助於提高療效，若治療3個月後仍無療效反應則應更換療法。嚴重AIHA患者亦可聯合應用皮質激素與達那唑，二者間有一定協同作用，貧血糾正後皮質激素可逐漸減量直至停藥，單用達那唑維持，療程一般不少於1年。此外，對於皮質激素和達那唑聯合治療無效者，亦可試用環孢黴素A或大劑量丙種球蛋白。
輸血AIHA患者應儘可能避免輸血(包括成分血)，因溫型自身紅細胞抗體具有同種抗體特性，導致輸血後多有嚴重反應，甚至加重溶血。應嚴格掌握輸血指證：
★爆發型AIHA。#p#副標題#e#
★溶血危象。
★可能危及生命的極重度貧血。
Q：什麼情況下溶血性貧血要做脾切除術?
A：基於脾臟既是抗體的生成器官，又是致敏紅細胞的主要破壞場所，理論上脾切除術適用於本病的治療。但脾切除術仍存在一定危險性，如重型患者脾切除術後病死率高達23.28%，兒童患者術後有併發嚴重感染的風險，故應嚴格掌握其適應證：
★腎上腺皮質激素治療無效。
★需要較大劑量才能維持療效。
★存在應用腎上腺皮質激素禁忌證者。
脾切除術有效率一般爲50%～60%;但僅37%繼發性AIHA的患者可獲得較滿意的近期療效，但遠期療效差。我們的臨牀經驗表明，原發性AIHA且抗體爲IgG型者，如上述的患者劉某，其切脾的效果較好。
Q：那麼，對行脾切除術的患者如何護理?
A：擬行切脾術治療的AIHA患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒;加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術，易產生恐懼、焦慮、緊張心理，從而影響食慾、睡眠和休息，這對施行手術治療極爲不利，故應給予必要的解釋，術前數日就應讓患者瞭解治療的必要性和治療效果，鼓勵其接受手術治療;也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會，穩定患者情緒;術前飲食可不受限制，以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物爲宜;保證足夠的睡眠;全面瞭解患者重要器官的功能狀態並及時糾正，提高對手術的耐受力;術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血，使血紅蛋白升至80g/L以上;術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顏色。
Q：患者在日常生活中應注意些什麼呢?
A：嚴重貧血、急性溶血、慢性溶血合併危象的患者應絕對臥牀休息;溶血發作期不應吃酸性食品(如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、幹魷魚、蝦、白米、麪粉製品、花生、啤酒等)，宜選擇鹼性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等;免疫抑制劑治療期間應注意皮膚黏膜的清潔護理，保持口腔清潔，預防肛周感染;恢復期患者可進行適當活動，但不可疲勞過度。
專家提示：患者要堅持服藥治療，按醫囑定期複診;注意預防感冒;日常要注意觀察有無鞏膜黃染及尿色變化，如出現異常及時來院檢查。
